什么是胆道闭锁？

先天性胆道闭锁（biliary atresia, BA）是新生儿期最严重的肝胆系统疾病之一，通常在出生后的前几个月内被发现。其中胆道（负责将胆汁从肝脏输送到小肠的管道）出现阻塞或闭锁。这种闭锁可能会阻止胆汁的正常流动，导致胆汁在肝脏和胆道中积聚，进而导致胆汁淤积、肝脾肿大、腹水，迅速发展为肝硬化和门脉高压甚至肝衰竭。如果不及时干预治疗，患儿通常会在1岁左右死亡。

儿童肝移植是胆道闭锁发展至终末期唯一有效的治疗方式，也是儿童肝移植最主要的适应证，约占所有适应病例的60%-70%。

胆道闭锁的典型症状包括：

1. 黄疸：皮肤和眼白出现持续性黄色着色，由于胆红素（一种由胆汁产生的物质）在血液中积累过多所致。

2. 深色尿液和浅色大便：由于胆汁中的颜料无法进入肠道，导致尿色加深，而大便失去正常颜色，多呈白陶土色。

3. 肝大：受影响的婴儿肝脏可能会变大，因为胆汁积聚导致肝组织炎症和纤维化。

4. 喂养困难：婴儿可能会有食欲不振、经常呕吐、精神萎靡、体重增长缓慢等情况。

胆道闭锁的诊断和治疗方式

诊断胆道闭锁通常需要综合临床症状、体格检查以及辅助检查，如血液检测、超声波、核磁共振成像（MRI）和胆道造影等。

治疗方式的选择上，新生儿出生2个月内首选葛西手术。葛西手术（Kasai），又称肝门空肠吻合术，其原理是切除肝门区纤维块，将空肠和肝门区作吻合，以达到引流肝内胆汁的目的。术后，黄疸逐渐消退，血清胆红素可逐渐恢复正常，患儿营养状况可以得到暂时改善，保护其自体肝功能，使得患儿生命得以延长。

然而，大部分患儿并不能通过葛西手术获得长期根治性疗效，术后肝内病变仍在继续，尤其是术后胆汁引流障碍或梗阻引起反复的胆管炎是最常见的并发症，对自体肝生存也有着很大程度的影响，因此需要积极控制感染、保肝、利胆、抗炎等治疗。若葛西术后3个月总胆红素>100（正常<20 umol/L）或保持不变，出现胆汁淤积性肝硬化或门脉高压，此时只有通过肝移植手术，才能得到进一步的治疗。然而，肝移植手术费用昂贵，成为很多患儿家庭的沉重负担。

2019年8月，浙大一院正式设立终末期儿童肝病免费救治公益项目——寻找“小黄人”。累计投入公益资金超过1.5亿元，已救助800余名终末期肝病儿童免费实施肝移植手术。

新乡医学院第一附属医院作为浙大一院“小黄人”项目河南首家合作单位，长期招募肝移植意向患儿，免除亲体肝移植患儿及父母浙大一院住院期间所有医疗费。

胆道闭锁虽凶险，及时治疗是关键，希望所有胆道闭锁患儿都能够健康成长。

作者：小儿外科主治医师 刘红霞

审核：小儿外科副主任医师 张海洋

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